Los TNE que se encuentran en el tracto digestivo o en el páncreas, también llamados TNE gastroenteropáticos (TNE-GEP). Suponen el 2% de los tumores malignos del tracto gastrointestinal en el mundo occidental y se dividen habitualmente desde un punto de vista biológico y clínico entre aquellos que derivan de las células que componen los islotes pancreáticos de Langerhans (TNE pancreáticos) y aquellos que derivan de las células enterocromafines distribuidas a lo largo de todo el tubo digestivo (TNE del tracto gastrointestinal o también llamados carcinoides gastrointestinales). Los TNE pancreáticos suponen el 40-45% del total de los TNE-GEP. Dependiendo de la presencia de síntomas asociados a la producción de péptidos por el tumor, los TNE-GEP se clasifican en funcionantes o no funcionantes y dentro de ellos disponemos de distintos tipos según la molécula producida. En la Tabla 1 se encuentra recogida toda esta información:
Tabla1: Clasificación de los TNE-GEP según su lugar de origen y su actividad hormonal
| TNE carcinoides gastrointestinales (55-60%) |
Funcionantes (con síndrome carcinoide) (30%) |
| No funcionantes (ausencia de síndrome carcinoide) (70%) |
|
TNE pancreáticos
(40-45%)
|
No funcionantes (45-60%) |
| Funcionantes (40-55%) |
Gastrinoma; producción de gastrina. Síndrome de Zollinger-Ellison: dolores estomacales y diarrea producidos por unos altos niveles de ácido en el estómago. |
| Insulinoma; producción de insulina. Síndrome de hipoglucemia |
| Glucagonoma; producción de glucagón. Síndrome hiperosmolar |
| VIPoma; producción de péptido intestinal vasoactivo (VIP). Diarrea acuosa con síndrome de hipopotasemia aclorhídrica |
| PPoma; producción de polipéptido pancreático (PP). Generalmente no funcionantes. |
| Somatostatinoma; producción de somatostatina |
| CRHoma; producción de hormona liberadora de corticotropina (CRH) |
| Calcitoninoma; producción de calcitonina |
| GHRHoma; producción de hormona liberadora de hormona del crecimiento (GHRH) |
| Neurotensinoma; producción de neurotensina |
| ACTHoma; producción de hormona adrenocortical (ACTH) |
| GRFoma; producción de factor liberador de hormona de crecimiento (GRF) |
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