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Diagnóstico y Tratamiento de los TNEs

Signos y síntomas característicos de la enfermedad


La presentación clínica de estos tumores va a depender del órgano sobre el que asienten (Figura 1), de si existe metástasis (proliferación del tumor en otras partes del cuerpo) y de la capacidad de producir moléculas (TNE funcionantes) o no (TNE no funcionantes).  Se calcula que aproximadamente el 50% de los pacientes se diagnostica con la presencia de enfermedad localmente avanzada o metastásica desde el inicio.

El intestino delgado y el apéndice son los lugares donde más frecuentemente asientan los tumores carcinoides gastrointestinales. La mayoría de ellos son pequeños y se suelen diagnosticar durante la cirugía de apendicitis. Los tumores que asientan en el colon suelen tener un gran tamaño y encontrarse asociados a metástasis por lo que cuentan con un peor pronóstico. Los carcinoides gástricos suelen ser pequeños y rara vez metastatizan.
El síndrome carcinoide típico se caracteriza por la presencia de enrojecimientos cutáneos, diarrea, dolor abdominal y enfermedad cardiaca carcinoide. Se produce por la liberación de serotonina u otras sustancias vasoactivas y generalmente suele indicar la presencia de enfermedad metastásica. El síndrome carcinoide tiene lugar en aproximadamente el 18% de los pacientes con TNE carcinoides de yeyuno e íleon.
Los TNE pancreáticos van a presentar distinta clínica según el tipo de célula pancreática de la que deriven. De este modo, los insulinomas son los más frecuentes y generalmente de comportamiento benigno, diagnosticándose por episodios repetidos de hipoglucemias. Los gastrinomas se asocian a la producción de gastrina, una hormona que estimula la secreción de ácido clorhídrico, con la consecuente aparición de úlceras gástricas de repetición y suelen tener un comportamiento más maligno. Los glucagonomas constituyen una causa infrecuente de diabetes que se asocia a erupciones características cutáneas. Los VIPomas, por su parte, se asocian a severa diarrea.

 

 

 

Diagnóstico
Para el diagnóstico de un TNE, el médico especialista se basa en diferentes pruebas y análisis, entre ellos se encuentran:

  • Diagnóstico clínico: los pacientes con síntomas clínicos sugestivos de TNE-GEP deben ser referidos a centros con experiencia en el diagnóstico y manejo de este tipo de tumores. Para mas información acerca de cómo encontrar tu centro más cercano, pincha aquí.
  • Diagnóstico por imagen: ninguna técnica es sensible al 100% para la detección de estos tumores. Existen numerosas técnicas de diagnóstico que el médico puede considerar utlitzar en función del tumor. Entre ellas, se encuentran las gammagrafías con octreótide (también llamadas Octreoscan, que usan hormonas marcadas radioactivamente para detectar células cancerosas), angiografías, TACs, resonancias magnéticas  o ecografías.
  • Diagnóstico bioquímico: dependiendo de los síntomas clínicos, se deben buscar marcadores específicos hormonales tanto en el tejido tumoral como en el plasma circulante. No obstante, debemos recordar que la expresión de hormonas y péptidos circulantes en plasma puede fluctuar en el tiempo. En todos los pacientes se debe determinar la cromogranina A en plasma ya que es un marcador general de este tipo de tumores. Los niveles de cromogranina A se encuentran elevados en el 60-80% de los TNE-GEP y son especialmente útiles en el diagnóstico de los tumores no funcionantes.
  • Diagnóstico histológico: la obtención de tejido tumoral bien a través de biopsia endoscópica, o por cirugía abierta es obligatoria para el correcto diagnóstico y estadificación de la enfermedad.


Tratamiento

El tratamiento de los TNE-GEP se divide en función de si el tumor se encuentra en una localización definida del cuerpo o bien la enferemedad se encuentra avanzada y existe metástasis y didseminación del tumor por el organismo:

  •  Tratamiento de la enfermedad localizada.La curación de estos TNE-GEP pasa por una correcta cirugía en aquellos pacientes cuya enfermedad se diagnostica en estadios localizados.
  • Tratamiento de la enfermedad avanzada. Se dispone de distintas armas terapéuticas para afrontar el tratamiento de la enfermedad diseminada, que se basan en la administración de diferentes fármacos de origen químico, solos o en combinación. Esta terapia recibe el nombre de quimioterapia. También existen los tratamientos biológicos, que se basan en la administración de medicamentos análogos de moléculas del cuerpo que actúan contrarrestando el efecto de moléculas que, debido al tumor, se expresan de forma descontrolada.

El campo de los TNE-GEP supone uno de los más activos desde el punto de vista de la investigación clínica en Oncología y los pacientes se van a beneficiar de nuevos fármacos en los próximos años para el tratamiento de la enfermedad avanzada.

 

 

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