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Capítulo 2

EPIDEMIOLOGÍA DE LOS TUMORES NEUROENDOCRINOS
Rocío García-Carbonero

 

Los tumores neuroendocrinos (TNE) son neoplasias poco frecuentes (2.5-5 nuevos casos/100.000/año), aunque su incidencia no ha parado de crecer en los últimos años.  Esto se cree que es parcialmente debido a la mejoría de las técnicas diagnósticas y posiblemente también al aumento en el conocimiento de esta enfermedad por parte de los clínicos involucrados en su diagnóstico y tratamiento.  Además, la prevalencia de estos tumores es relativamente alta debido a su larga supervivencia en comparación con otros tumores de comportamiento biológico más agresivo (carcinomas).  De hecho, los  TNEs gastroenteropancreáticos (GEP) son los segundos tumores de mayor prevalencia derivados del tracto digestivo tras el carcinoma colorrectal.


Aunque los TNEs pueden originarse en cualquier órgano de la anatomía, la mayoría son de origen gastrointestinal o pancreático (~65%) seguidos en frecuencia por los del árbol bronquiopulmonar (~25%).  Dentro de los tumores de origen digestivo, las localizaciones más comunes son el páncreas (30-40%), el intestino delgado (15-20%) y recto (5-15%).  Otras localizaciones mucho menos frecuentes incluyen el timo, el tracto genitourinario o el área orolaríngea, entre otras.  Esta distribución es muy variable, no obstante, en función de la raza y del área geográfica.  Aproximadamente un 25% de estos tumores son funcionantes, es decir, producen distintas hormonas que dan lugar a síndromes clínicos muy característicos (p.ej. síndrome carcinoide causado por serotonina, síndrome de Zollinger-Ellison causado por gastrina, etc..).
Los TNEs en general son diagnosticados en gente más joven que los carcinomas, con una edad mediana al diagnóstico en torno a los 60 años.  La distribución por sexos es similar, con discretas variaciones según el área geográfica (52% de mujeres en el registro SEER americano, 54% de varones en el registro RGETNE español).
 

La gran mayoría de los TNEs son esporádicos (>95%), aunque también suceden en el contexto de síndromes hereditarios familiares como los síndromes de Neoplasia Endocrina Múltiple MEN 1 ó MEN 2, el síndrome de von Hippel-Lindau (VHL), la Esclerosis Tuberosa (TSC) o la Neurofibromatosis tipo 1 (NF-1).  La identificación de algunos genes implicados en estos síndromes familiares ha contribuido a esclarecer parcialmente algunos de los mecanismos involucrados en la patogénesis de estos tumores.  MEN1 es un síndrome autosómico dominante caracterizado fundamentalmente por el desarrollo de adenomas paratiroideos, adenomas pituitarios y TNEs enteropancreáticos, que resulta de mutaciones inactivantes en línea germinal del gen MEN 1, localizado en el cromosoma 11q13.  El proto-oncogen RET es el responsable del síndrome MEN2, caracterizado por la asociación de carcinomas medulares de tiroides, feocromocitomas e hiperplasia paratiroidea.  Finalmente, la enfermedad de von-Hippel Lindau es otro síndrome autosómico dominante en el cual, además de existir un aumento de incidencia de carcinomas renales y hemangioblastomas, se asocia a un mayor riesgo de feocromocitomas y TNEs pancreáticos.  El gen VHL responsable, localizado en el cromosoma 3p25, es un gen supresor de tumores que regula la proliferación celular inducida por la hipoxia y la angiogénesis. 


La evolución de los TNEs es muy variable, dependiendo fundamentalmente del grado de extensión de la enfermedad (estadío) y de algunas características patológicas del tumor como es el grado de diferenciación o el índice proliferativo (ki-67).  Globalmente el pronóstico varía también de manera notable según el origen del tumor primario, si bien es sustancialmente mejor que para otras neoplasias de similar origen anatómico.  Así, los datos publicados más recientemente del registro americano (SEER 17, 1973-2007), con más de 50.000 casos registrados, indican tasas de supervivencia a los 5 años para tumores originados en recto, apéndice, intestino delgado, estómago o colon del 89%, 81%, 68%, 64% y 55%, respectivamente.  Las peores tasas de supervivencia fueron observadas en tumores de origen pancreático, con una supervivencia a 5 años del 38%.  Estas cifras apenas han mejorado a lo largo de la última década a pesar de los incuestionables avances diagnósticos y terapéuticos experimentados, lo cual podría ser atribuido, al menos parcialmente, al hecho de que estos avances probablemente no estén llegando a una gran mayoría de los pacientes, que continúan con frecuencia no siendo derivados a centros de referencia con experiencia en el manejo de esta compleja enfermedad.

 

BIBLIOGRAFIA

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