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Capítulo 3

Manejo Quirúrgico de los TNEs Gastroenteropancreáticos.
Dra. Elena Martín

 

La cirugía constituye la única opción curativa de los tumores neuroendocrinos Gastroenteropancreáticos (TEGEP) aunque su indicación está limitada por la presencia de enfermedad metastásica en la mayoría de los pacientes1. A pesar de la heterogeneidad de estos tumores, la cirugía debe considerarse siempre dentro de un abordaje multidisciplinario, que incluya además del cirujano, a endocrinólogos, oncólogos, patólogos, digestólogos y especialistas en medicina nuclear y radiodiagnóstico. La cirugía está indicada no sólo con intención curativa, sino también con intención paliativa o citorreductora. A la resección se pueden añadir nuevas técnicas terapéuticas, como son la crioterapia y la ablación con radiofrecuencia.

 


a) Tratamiento de la enfermedad localizada


Cuando el tumor está localizado, la resección quirúrgica radical, mediante la extirpación completa del tumor primario y de los tumores linfáticos regionales, es la principal modalidad de tratamiento que puede lograr la curación del paciente1,2. Los objetivos del tratamiento quirúrgico son el control del síndrome de hipersecreción hormonal, cuando exista, y el control del crecimiento tumoral. La extensión de la resección depende del tipo de tumor, la localización, el tamaño, y la presencia o ausencia de metástasis.


TNE gástricos: El tratamiento quirúrgico depende del tamaño del tumor, del número de lesiones y de la presencia o no de hipergastrinemia. Los tumores < 1 cm presentan un riesgo mínimo de invasión y se pueden tratar mediante resección endoscópica mucosa. Cuando son mayores de 1 cm, multifocales o invasivos se recomienda la excisión quirúrgica local y en los casos de tumores múltiples puede ser necesaria la resección gástrica. En los TNE gástricos esporádicos tipo 3, el tratamiento debe ser igual al del adenocarcinoma gástrico con gastrectomía y linfadenectomía2.


TNE pancreáticos: Las opciones de tratamiento quirúrgico van desde la enucleación o resecciones segmentarias pancreáticas en tumores benignos hasta pancreatectomías mayores (duodenopancreatectomía cefálica, pancreatectomía corporocaudal con esplenectomía) con linfadenectomía asociada en los casos de malignidad. En casos seleccionados como en el insulinoma, se pueden tratar de forma laparoscópica.


TNE yeyunales y de íleon: La cirugía siempre está indicada en TNE yeyunoileales cuando la enfermedad está localizada y debe seguir criterios oncológicos con resección segmentaria, linfadenectomía y excisión amplia del mesenterio. Las lesiones del íleon terminal pueden precisar una hemicolectomía derecha. Debido a la probabilidad de tumores múltiples, hay que hacer una búsqueda exhaustiva de otras lesiones para asegurar la resección completa2.


TNE de colon: En pacientes seleccionados con tumores menores de 1 cm, la opción terapéutica es la resección endoscópica. Sin embargo, ya que la mayoría de los tumores son mayores de 2 cm e invaden la muscularis propria, deben tratarse de forma similar al adenocarcinoma de colon requiriendo colectomía con linfadenectomía regional oncológica3.


TNE de recto: El riesgo de metástasis en lesiones <1 cm de diámetro es menor del 3% por lo que la polipectomía endoscópica es el tratamiento recomendado3, pero si los márgenes de resección son positivos, es preciso realizar escisión transanal. Las lesiones > 2 cm tienen un riesgo metastático mayor, entre 60 y 80%, y el tratamiento es la resección anterior baja o la amputación abdominoperineal con excisión mesorectal total3.


TNE de apéndice: En lesiones menores de 2 cm, la apendicectomía simple es el tratamiento de elección, sin embargo, tumores en la base apendicular con márgenes positivos, invasión del mesoapéndice, carcinoide células globoides o tumores mayores de 2 cm, el tratamiento es la hemicolectomía derecha con linfadenectomía regional porque aparecen metástasis ganglionares en aproximadamente el 25% a 50% de los casos4.

 


b) Tratamiento de la enfermedad metastásica


Alrededor del 75% de los pacientes con TEGEP presentan enfermedad metastásica en el momento del diagnóstico, siendo el hígado el lugar más frecuente de metástasis. La cirugía es el tratamiento de elección en pacientes con metástasis hepáticas (MH)5 y su principal objetivo es la resección completa del tumor (R0) con márgenes libres de enfermedad6. Pero debido a que hasta el 90% de las MH son multifocales y bilaterales esto sólo es posible en alrededor del 20% de los pacientes. El tipo y extensión de la resección quirúrgica depende del estado general del paciente, el número y localización de las metástasis, la complejidad de la resección hepática y la estimación del volumen del futuro remanente hepático. Técnicas como la embolización portal para conseguir hipertrofias hepáticas compensadoras, la radiofrecuencia y las hepatectomías secuenciales, han ampliado las opciones de resecabilidad.


Además de influir en el pronóstico, la resección hepática sirve para controlar los síntomas en pacientes con tumores funcionantes, por lo que la cirugía también puede estar indicada en pacientes con tumores irresecables. La cirugía hepática citorreductiva (debulking) con resección incompleta del tumor puede emplearse con fines paliativos para reducir los síntomas clínicos o aumentar la respuesta a la terapia no quirúrgica. Para una paliación efectiva, se debe extirpar al menos el 90% del tejido afecto. Aunque existan MH irresecables y sobre todo en tumores del intestino delgado, es apropiada la resección paliativa del tumor primario y de las metástasis mesentéricas para aliviar los síntomas (dolor, malaabsorción), evitar las complicaciones locales como la obstrucción intestinal, retracción mesentérica y sangrado y posiblemente prolongar la supervivencia.


Debido al lento crecimiento de los TEGEP y a su tendencia a metastatizar sólo en el hígado, el trasplante hepático se ha aceptado en casos muy seleccionados de TEGEP con MH irresecables y con síndrome funcional refractario a tratamiento médico o quirúrgico: pacientes jóvenes con el tumor primario controlado y con enfermedad limitada al hígado, que no precisen grandes intervenciones para tratar el tumor primario y que tengan un bajo índice proliferativo y una expresión de E-cadherina normal7,8.

 

 

 


Bibliografía
1. Ramage JK, Davies AHG, Ardill J, et al. Guidelines for the management of gastroenteropancreatic neuroendocrine (including carcinoid) tumours. Gut 2005;54:1-16.
2. Modlin I, Kidd M, Latich I, et al. Current Status of Gastrointestinal Carcinoids. Gastroenterology 2005;128:1717-51.
3. Ramage JK, Goretzki PE, Manfredi R, et al.; Frascati Consensus Conference participants. Consensus guidelines for the management of patients with digestive neuroendocrine tumours: well-differentiated colon and rectum tumour/carcinoma. Neuroendocrinology. 2008;87:31-9.
4. Plöckinger U, Couvelard A, Falconi M, et al. Consensus Guidelines for the Management of Patients with Digestive Neuroendocrine Tumours: Well-Differentiated Tumour/Carcinoma of the Appendix and Goblet Cell Carcinoma. Neuroendocrinology 2008;87:20-30.
5. Saxena A, Chua TC, Sarkar A, et al. Progression and survival results after radical hepatic metastasectomy of indolent advanced neuroendocrine neoplasms (NENs) supports an aggressive surgical approach. Surgery. 2011;149:209-20.
6. Norton JA. Endocrine tumours of the gastrointestinal tract. Surgical treatment of neuroendocrine metastases. Best Pract Res Clin Gastroenterol. 2005;19:577-83.
7. Mazzaferro V, Pulvirenti A, Coppa J. Neuroendocrine tumors metastatic to the liver: How to select patients for liver transplantation? J Hepatol. 2007;47:460-6.
8. Modlin IM, Oberg K, Chung DC, et al. Gastroenteropancreatic neuroendocrine tumours. Lancet Oncol 2008;9:61-72.

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