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Capítulo 6

Signos y Síntomas que nos hagan pensar en un TNE gastroenteropancreático.
Dr. Carles Villabona

 

Con frecuencia los tumores neuroendocrinos gastroenteropancreáticos (TNE-GEP) son de evolución indolente  y puede transcurrir varios años en que los síntomas, por ser muy inespecíficos, pueden pasar desapercibidos o en otros casos mal valorados y diagnosticados.
Ello ocurre en parte por la baja incidencia de estos tumores en que la sospecha clínica es el primer factor en profundizar en realizar estudios diagnósticos.
Manifestaciones clínicas como la rubefacción o flushing, diarrea, sudoración, dolor abdominal vago, y menos frecuentemente broncospasmo, enfermedad cardiaca son con frecuencia o minusvalorados o diagnosticados de entidades tan variadas como síndromes de ansiedad y depresión, menopausia, alergia, etc.


La localización anatómica del tumor primario influye en su presentación cínica e historia natural y por lo tanto, también   su potencial invasivo y pronóstico.
Por otra parte los TNE-GEP pueden ser esporádicos o bien formar parte de síndromes genéticos como las neoplasias endocrinas múltiples tipo 1  con potencial afectación  de múltiples órganos como las glándulas paratiroides, hipófisis  o suprarrenales. Otros síndromes genéticos menos frecuentes como  el síndrome  de Von Hippel-Lindau, neurofibromatosis o esclerosis tuberosa pueden asociarse, además de la sintomatología propia del síndrome correspondiente, a la presencia de TNE-GEP. En estos síndromes genéticos la sospecha de TNE-GEP asociada debe ser elevada.
Por otra parte muchos  TNE-GEP son no funcionantes y la clínica será poco específica derivada con frecuencia de su localización digestiva.


Los tumores carcinoides especialmente los localizados en yeyuno/ileon son los que con mas frecuencia se asocian al síndrome carcinoide. Se trata de un síndrome clínico constituido por flushing, es decir episodios repentinos de hiperemia y rubicundez de predominio facial, cuello y parte superior del tórax. En ocasiones se acompaña de hipotensión, cefalea, palpitaciones. y broncoconstricción. Otro síntoma capital es la presencia de diarrea crónica. Se caracteriza por ser una diarrea endocrina, secretora,  acuosa,  cursa con grandes volúmenes de heces, persiste con el ayuno y  normalmente no responde a los antidiarreicos habituales. Esta diarrea se contrapone a la diarrea osmótica cuya causa usualmente es gastroenterológica o a la diarrea inflamatoria y grasa. La clínica de los tumores carcinoides depende principalmente de la secreción de serotonina, bradicininas y prostaglandinas. Característicamente la presencia de síndrome carcinoide aparece cuando el tumor carcinoide presenta metástasis hepáticas.


La clínica de los tumores neuroendocrinos pancreáticos cuando estos son funcionantes son relativamente específicos de la hormona producida por el tumor. Los insulinomas son tumores caracterizados por la producción aumentada de insulina y se manifiestan principalmente por la presencia de episodios de hipoglucemia de ayuno. Las manifestaciones clínicas son principalmente aquellas que derivan de la neuroglucopenia crónica (alteraciones de la conducta, cefalea, irritabilidad, etc.).
El síndrome de Zollinger Ellison da lugar a un

a producción aumentada de gastrina y se manifiesta principalmente por la hipersecreción ácida que da lugar a ulceras pépticas, en ocasiones múltiples, recidivantes, rebeldes al tratamiento, de localización atípica, y que puede asociarse a diarrea crónica, secretora.
El síndrome del glucagonoma se caracteriza por la presencia de unas lesiones cutáneas características, denominadas eritema necrolítico migratorio, junto con la presencia de glosititis,queilitis, diabetes mellitus, pérdida de peso, deterioro cognitivo, enfermedad tromboembólica, depresión, diarreas, etc, como resultante de la producción aumentada de glucagon.


El somatostatinoma es un tumor raro que da lugar a un aumento de somatostatina y que se manifiesta por la presencia de insuficiencia pancreática exocrina con estatorrea, colelitiasis y diabetes mellitus secundaria.
El VIPoma, también llamado síndrome de Verner- Morrison  se caracteriza por la existencia de diarrea acuosa muy profusa que recuerda la que aparece en el cólera, junto con hipokaliemia, e hipoclrohidria entre otros.


Por ultimo muchos TNE-GEP no funcionantes acostumbran a presentarse como cuadros clínicos inespecíficos, con periodos largos de síntomas antes del diagnóstico. Los signos y síntomas se deben al efecto masa del tumor, a la invasión local o a las metástasis. El dolor abdominal es el síntoma mas frecuente, seguido de la pérdida de peso, anorexia y náuseas. También puede presentarse como una hemorragia intraabdominal, ictericia  o una masa palpable. No es infrecuente que también se diagnostiquen por lesiones o metástasis hepáticas descubiertas de forma incidental.


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